О самых распространенных и редких видах эпендимомы

Эпендимомы относятся к редким типам новообразований - это около 5-10% всех первичных опухолей, возникающих в центральной нервной системе, чаще всего в детском и подростковом возрасте. Несмотря на то, что в основном эпендимомы поражают в первые 3-4 года жизни, различные их виды могут возникнуть в любом возрасте, в том числе и у взрослых. 

операция по удалению эпендимомы

Содержание:

 

Что такое эпендимома и особенности ее локализации

Эпендимомы относятся к группе опухолей, называемых глиомами. Глиомы - это опухоли, которые развиваются из основных поддерживающих клеток (глиальных) в головном или спинном мозге. Различные типы глиом названы в честь различных типов глиальных клеток. 

Эпендимома - это глиома, которая развивается из эпендимальных клеток, претерпевающих злокачественные трансформации. Клеточные структуры эпендимы образуют внутреннюю оболочку полостей мозга (желудочков), а также позвоночного канала: 

  • 60% эпендимом, выявленных при лечении за рубежом, располагались в четвертом желудочке в нижней части черепа. При этом они имеют тенденцию расти к мозжечку, стволу мозга и шейному отделу позвоночника, демонстрируя инфратенториальный рост;
  • 30% возникают в секторе боковых желудочков головного мозга (супратенториальное прогрессирование); 
  • 10% расположены в позвоночном (интраспинальном) канале.

Эпендимальные опухоли имеют тенденцию расти относительно медленно и смещаться, а не проникать в прилегающие ткани головного или спинного мозга. При лечении эпендимомы за границей их описывают как пластические, потому что они растут вне желудочка через пути наименьшего сопротивления в мозге. Некоторые эпендимомы, особенно расположенные в задней ямке, распространяются на другие части головного или спинного мозга через спинномозговую жидкость. 

В одном исследовании дальнейшее распространение произошло примерно у 13% пациентов. Однако в целом распространение опухоли (метастазирование) вне ЦНС, например, в легкие и / или лимфоузлы, происходит исключительно редко. Эпендимомы, рецидивирующие после лечения, имеют тенденцию отрастать локально (в месте исходного первичного появления или рядом с ним), не распространяясь на другие участки.

 

Виды эпендимомы

Существуют разные виды эпендимом. Некоторые из них растут довольно медленно, а другие быстро. Тем не менее, посколькудиагностика эпендимомы для растущей массы пространство в черепе ограничено, даже медленно растущие эпендимомы могут стать опасными для жизни.

Согласно классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), существует четыре вида эпендимальных опухолей, некоторые из них редкие, другие более распространены. 

Миксопапиллярная эпендимома 1 класс (I степень ВОЗ)

Относится к медленно растущим новообразованиям. Этот вид эпендимом относительно редко встречается у детей и чаще развивается в нижней части позвоночника, а не в головном мозге. При лечении рака мозга за границей у взрослых пациентов этот вид уже был хорошо изучен и не вызывает затруднений при разработке терапевтической программы.

Субэпендимома (1 класс, I степень ВОЗ)

Это также медленно растущая опухоль, редко возникающая у детей. Субэпендимомы - хорошо очерчены и обычно располагаются в желудочках или вокруг них. Некоторые из них могут вырастать достаточно большими и вызывать соответстующие симптомы. После хирургической резекции долгосрочный прогноз чаще всего максимально оптимистичный из-за редких рецидивов.  

Эпендимомы (2 класс, II степень ВОЗ)

Это также медленно развивающаяся опухоль, однако имеющая характеристики агрессивного развития. Эпендимомы являются наиболее распространенным видом эпендимальной опухоли, их контуры довольно хорошо очерчены. Они могут возникать где угодно в центральной нервной системе, но обычно развиваются в задней ямке (часть черепа, содержащая мозжечок и ствол мозга), вокруг четвертого желудочка, спинного мозга или боковых желудочков (внутри коры головного мозга). 

Анапластическая эпендимома (3 класс, III степень ВОЗ)

Является наиболее быстро растущим типом эпендимальной опухоли, что говорит о ее менее благоприятном прогнозе. Обычно такие новообразования поражают заднюю часть мозга. Тем не менее, существуют неопределенности и противоречия в отношении микроскопических характеристик, которые отличают анапластическую форму эпендимомы от классической (более низкой степени) эпендимомы.

Следует учесть, что разрыв между опухолями II и III степени не всегда может быть четко определен. Следовательно, эта классификация не используется для прогнозирования поведения отдельной опухоли. Однако в какой-то мере степень (класс) агрессивности и положение эпендимомы дают врачам представление о том, как может развиваться опухоль. 

 

Причины и симптомы развития эпендимомы

Врачи, занимающиеся лечением рака в Израиле, как и онкологи во всем мире в целом, пока что окончательно не установили причин возникновения эпендимомы, но исследования в этой области продолжаются. На сегодняшний день выявлено, что у небольшого числа людей эпендимома связана с наследственным (генетическим) состоянием, называемым нейрофиброматозом типа 2 (NF2).

Признаки развития эпендимомы

Большинство видов эпендимом растут медленно, поэтому симптомы могут развиваться постепенно в течение многих месяцев и напрямую зависеть от места локализации:

  • Если новообразование находится в спинном мозге, первым симптомом обычно является боль в шее или спине. Другие симптомы: онемение или слабость в конечностях, проблемы с контролем мочевого пузыря; 
  • Первые симптомы эпендимомы в головном мозге могут быть вызваны повышенным внутричерепным давлением. Симптомы могут включать: головную боль, тошноту, проблемы с балансом и зрением.

Опухоль в мозге может вызывать другие симптомы:

  • изменения в настроении и личности;
  • потерю веса из-за снижения аппетита по причине тошноты;
  • судороги (припадки).

В больницах Израиля особое внимание уделяется не только лечению, но и облегчению симптомов заболевания. 

 

Прогнозы при эпендимоме

Степень хирургической резекции опухоли и возраст пациента обычно считают ключевыми факторами при составлении прогноза для детей и взрослых с диагнозом эпендимома. Однако неясно, являются ли локализация опухоли и ее микроскопические характеристики также прогностическими показателями. 

Хирургическая резекция - основной фактор, влияющий на выживаемость, причем значительно лучший прогноз у пациентов с полностью удаленными опухолями.

5-летняя выживаемость пациентов после операции по удалению опухоли составляет:

  • при полном удалении - 67-80%; 
  • при частичном - 22-47%. 

Это связано с тем, что большинство пациентов с неполным удалением опухоли испытывают ее рецидив. Пациенты с остаточной опухолью также более чем в 5 раз чаще страдают от распространения опухоли через спинномозговую жидкость.

У маленьких пациентов (до 4 лет) прогноз хуже:

  • из-за наиболее высокой частоты возникновения агрессивных эпендимом 3 степени;диагностика эпендимомы за границей
  • более частого расположения новообразования в задней боковой ямке, что затрудняет полное удаление; 
  • невозможности своевременного применения радиотерапии из-за малого возраста.

Прогнозы у пациентов старше 4 лет также зависят от возможности полного хирургического удаления опухоли. Выживаемость после полной резекции и последующей лучевой терапии составляет:

  • 60-75% спустя 5 лет;
  • 50-60% - через 10 лет, если заболевание не прогрессирует. 

После частичного удаления опухоли можно достичь выживаемости 30-40%.

Микроскопическое исследование опухоли также не может дать надежных данных при определении долгосрочного прогноза. В исследовании почти 300 случаев выживаемость пациентов с классической эпендимомой заметно не отличалась от пациентов с ее анапластическим (полноценным) вариантом. 

Если пациенты страдают от рецидивирующей эпендимомы, то будут оценены возможности для другой операции и / или лучевой терапии. Существует доказательство того, что специальные методы облучения могут увеличить среднюю выживаемость. Рецидивирующие эпендимомы также чувствительны к химиотерапии, поэтому такая форма лечения может улучшить исход для пациентов с рецидивом.

Стоимость лечения в Израиле, как и в других странах, формируется из многих факторов: используемых методов и лекарств, характеристик самого образования, а также состава команды специалистов, занимающихся эпендимомой. Однако прогнозы будут существенно лучше при обращении именно к онкологам международного уровня.

 

Связаться с нами