Атрезия трехстворчатого клапана: диагностика и лечение

Атрезия трехстворчатого клапана – врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием сообщения между правым желудочком и правым предсердием. Этот порок относится к «синим», и является третьей по частоте врожденной сердечной аномалией.

Атрезия трехстворчатого клапана является сочетанным пороком, так как всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, гипертрофией левого желудочка и недоразвитием правого желудочка.

В чем опасность атрезии трехстворчатого клапана?

В результате аномалий строения сердца в организм поступает кровь с недостаточным содержанием кислорода, что отрицательно сказывается на всех без исключения органах и системах ребенка, что приводит со временем к отставанию в физическом развитии. Внешне данный порок проявляется синюшным цветом кожи и слизистых оболочек, цианоз усиливается при физической нагрузке – плаче, сосании. У ребенка отмечается одышка.

При отсутствии лечения большинство пациентов погибает на первом году жизни, в редких случаях они доживают до возраста 30 лет и лишь единицы до старости. Поэтому своевременная диагностика и лечение являются важнейшим условием продления жизни.

Тактика лечения атрезии трехстворчатого клапана

Данный вид врожденных сердечных дефектов устраняется только радикальным хирургическим вмешательством, проведенным как можно раньше. Однако иногда такая операция по объективным причинам должна быть отложена, поскольку слабость ребенка представляет собой серьезный риск. В этом случае проводится медикаментозная терапия, цель которой – поддержание функций сердца и препятствование раннему закрытию артериального протока.

В настоящее время кардиохирургические вмешательства могут успешно проводиться в самом раннем возрасте – научно-технический прогресс позволяет делать это теперь даже на стадии внутриутробного развития. Как правило, дети у которых диагностирована атрезия трехстворчатого клапана еще до рождения, попадают на операционный стол непосредственно из родильного отделения, но в определенных условиях, обычно из-за слабости ребенка и рисков, с этим связанных, операцию откладывают до 6-12 месячного возраста. Операция состоит в расширении сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

Иногда вначале проводят корректирующую (паллиативную) операцию, в ходе которой при помощи шунта создается обходной путь кровотока.

Суть радикальной операции состоит в восстановлении трехстворчатого клапана. Хирургическое вмешательство в данном случае связано с риском, однако проведение ее в лучших зарубежных кардиоцентрах снижает этот риск и обеспечивает высокую результативность лечения.