Авторы: Кэтрин Нил, Снехал Патель

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой, 2018

Гепатомегалия – это патологическое увеличение печени. Обычно об увеличении печени говорят, когда она становится более 15 см по средней линии, однако нормальный размер печени зависит от человека, его пола, возраста, роста, веса и размера тела. Гепатомегалия развивается, прежде всего, в результате патологического процесса, который подлежит дальнейшему изучению. Заподозрить гепатомегалию можно в ходе физикального осмотра или во время изучения снимков. Как и в случае любой другой физической или радиологической находки, дальнейшие действия и лечение должен определять клинический контекст этого открытия.

Дифференциальная диагностика

Увеличение печени может иметь разную этиологию. Как правило, ее можно разделить на следующие категории:

• инфильтративное заболевание;
• сосудистая или застойная гепатопатия;
• гепатит (инфекционный или неинфекционный);
• холестатическое заболевание;
• диссеминированные узелковые поражения печени.

Инфильтративные процессы включают болезнь Вильсона (аномальное накопление меди) и гемохроматоз (аномальное накопление железа). Болезнь Гоше – наследственная патология, которая в конечном итоге вызывает гепатомегалию из-за накопления макрофагов, насыщенных липидами, и, как следствие, воспаления печени (и селезенки); некоторые случаи болезни Гоше не обнаруживаются до совершеннолетия. Амилоидоз и нарушение накопления гликогена также могут приводить к увеличению печени.

Когда сосудистый отток из печени нарушается, например, как при остром тромбозе печеночных вен при синдроме Бадда-Киари, печень может увеличиваться и становиться болезненной. Обструкция нижней полой вены может приводить к гепатомегалии. Застойная гепатопатия является следствием пассивной перегруженности печени из-за плохого сердечного выброса. Трикуспидальная регургитация и констриктивный перикардит также способны вызывать гепатомегалию, для них характерна пульсация печеночного края, определяемая пальпаторно.

Гепатит, или воспаление печени может приводить к гепатомегалии. Причины гепатита разнообразны, они включают инфекции (вирусы), лекарства, алкоголь, аутоиммунные нарушения, встречается также безалкогольный стеатогепатит.

Холестатическая болезнь, такая как холангит, может вызвать увеличение печени, которое обычно сопровождается болезненностью и связано с повышенным уровнем щелочной фосфатазы и билирубина.

Существуют злокачественные и доброкачественные диссеменированные узелковые поражения печени.

Другие причины гепатомегалии включают саркоидоз, лимфому, лейкемию и экстрамедуллярный гемопоэз.

Методы диагностики

Когда гепатомегалия подозревается на основании физикального осмотра, для подтверждения диагноза используют ультразвуковое исследование или компьютерную томографию. Ультразвук является предпочтительным способом визуализации с учетом отсутствия излучения и более низкой стоимости, но сканирование методом компьютерной томографии лучше идентифицирует аномалии и очаговые поражения.

Если визуализация не подтверждает фактического увеличения печени, следует рассмотреть в качестве причины ее видимого увеличения смещение печени из-за малой конституции тела, расположенной рядом опухоли, уплощенной диафрагмы из-за хронической обструктивной болезни легких, астмы или субдиафрагмального абсцесса.

При установлении истинной гепатомегалии без очевидной причины (такой как декомпенсированная застойная сердечная недостаточность), необходим биохимический анализ крови с определением трансаминаз, билирубина и щелочной фосфатазы. При повышении трансаминаз дополнительно назначается серодиагностика с целью выявления возможного вируса, хотя приводить к повышению трансаминаз могут и другие причины.

В конце концов, для выяснения этиологии гепатомегалии может потребоваться биопсия печени.

Важность истории болезни для диагностики

Полная история может сфокусировать врача на том, какие именно лабораторные и радиологические исследования потребуются. Важна любая предшествующая история заболевания печени или диагностированного цирроза; другие хронические медицинские проблемы, такие как застойная сердечная недостаточность, предшествующий глубокий венозный тромбоз или диагностированный рак, также могут помочь в дифференциальной диагностике.

Пациент должен предоставить полную социальную историю, включая недавнее путешествие, употребление алкоголя, использование внутривенных препаратов и сексуальное поведение. Важны принимаемые лекарства, особенно новые, поскольку не исключен гепатит, вызванный лекарственными средствами.

Физикальный осмотр

Пальпация печени

Некоторые эксперты начинают обследование печени с пальпирования правого нижнего квадранта. Нужно попросить пациента медленно вдыхать, чтобы опустить край печени (путем уплощения диафрагмы), и во время выдоха медленно перемещать руки примерно на два сантиметровых интервала, чтобы прощупать нижний край печени. Если край печени не пальпируется, эта часть обследования завершена.

Перкуссия печени

Если край печени пальпируется, врач переходит к перкуссии верхнего края печени, начиная с середины ключичной линии примерно на третьем ребре. Тупой перкуторный звук обычно указывает на верхний край печени. Также можете перкутировать нижний край печени, начиная с правого нижнего квадранта и осторожно продвигаясь вдоль средней линии, пока не появится тупой звук.

Обратите внимание, однако, что пальпация края печени не обязательно указывает на гепатомегалию; аналогичным образом гепатомегалия может быть предположена путем увеличения печени, обнаруженного методом перкуссии, но это не является точным доказательством гепатомегалии и требует дальнейшей диагностики.

Обследование кожи

Следует обратить особое внимание на ладонную эритему, гинекомастию или сосудистые звездочки, которые могут указывать на хроническое заболевание печени.

Признаки застойной сердечной недостаточности

Отеки нижних конечностей, асцит или повышенное яремное венозное давление могут указывать на застойную сердечную недостаточность. Трикуспидальная регургитация или констриктивный перикардит могут вызывать осязаемую пульсацию края печени, хотя данные ограничиваются тем, как соотнести это открытие.

Подтверждение диагноза

Лабораторные, рентгенологические и другие тесты могут быть полезны при диагностике причины этой проблемы.

Хотя пальпация края печени при обследовании увеличивает шансы на гепатомегалию, подтверждение должно быть получено путем диагностической визуализации с помощью УЗИ или компьютерной томографии в тех случаях, когда это необходимо.

Диагностические критерии

Синдром Бадда-Киари диагностируется с использованием ультразвука с допплером, компьютерной или магниторезонансной томографией.

Застойную гепатопатию от сердечной недостаточности или трикуспидальной регургитации можно диагностировать с помощью эхокардиограммы.

Гепатит обнаруживается при выявлении повышенного уровня трансаминаз.

Холестатическое заболевание предполагается при повышенном уровне щелочной фосфатазы и билирубина. УЗИ печени может помочь в выявлении расширенных желчных протоков.

Опухоли печени будут видны при визуализации с помощью ультразвука, компьютерной или магниторезонансной томографии.

Гипердиагностика, или лишние диагностические тесты

Радиоизотопного сканирования печени, как правило, не требуется, поскольку компьютерная томография и ультразвук обеспечивают адекватную визуализацию.

Лечение во время процесса диагностики

Не существует острой гепатомегалии как таковой, поэтому и экстренное ее лечение не проводится, но острые медицинские проблемы, ведущие к гепатомегалии, такие как острая декомпенсированная застойная сердечная недостаточность, сепсис или острая болезнь Бадда-Киари, должны быть быстро распознаны, так же быстро должны быть предприняты меры.

Общие проблемы и побочные эффекты

Острые, опасные для жизни заболевания, такие как острая декомпенсированная застойная сердечная недостаточность и острый тромбоз, должны быть диагностированы как можно скорее, их лечение следует начинать безотлагательно. Гепатомегалия может привести к спленомегалии, которая, в свою очередь, может вызвать панцитопению, которая создаст дополнительные проблемы.

Не существует конкретных лекарств, предназначенных для лечения гепатомегалии. Терапия заключается в устранении основной причины, ее вызвавшей.

Источники

Нейлор К. Д., Симель Д. Л, Ренни Д. Л. «У этого пациента гепатомегалия». Рациональное клиническое обследование: клиническая диагностика на основе фактических данных. McGraw-Hill. 2009.

Хили П. М., Джейкобсон И. Дж. «Гепатомегалия». Общие медицинские диагнозы: алгоритмический подход (ред. 4). Saunders Elsevier. 2006.

Ноэль Р. Дж., Балистрери В. Ф., Фридман Л.С., Киффе Е. Б. «Педиатрическая болезнь печени». Справочник по болезни печени (ред. 2). Churchill Livingstone. 2004.

Шифф Э.Р., Соррелл М.Ф., Мэдди В. К. Болезни печени по Шиффу (ред. 10). Том 1 и Том 2. Lippincott Williams and Wilkins. 2007.

Кэтрин Нил, Снехал Патель