Содержание:

• Что такое хориоидпапиллома?
• Симптомы хориоидпапилломы, на которые стоит обратить внимание в первую очередь
• Виды хориоидпапиллом
• Причины возникновения хориоидпапилломы
• Прогнозы при хориоидпапилломе

Что такое хориоидпапиллома?

Хориоидпапиллома - это редкая доброкачественная (класс 1 ВОЗ) нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль, расположенная в головном мозге. Развивается в хориоидальном (сосудистом) сплетении человека, независимо от возраста и пола. При лечении рака за рубежом хориоидпапилломы составляют менее 1% всех внутричерепных новообразований и 2-4% всех опухолей головного мозга у детей первого года жизни. 

Место их возникновения варьируется в зависимости от возраста:

• У взрослых хориоидпапилломы ограничены боковым желудочком (50% случаев), а также третьим (5%) и четвертым (40%) или охватывают сразу два или три желудочка (в 5% случаев);
• В педиатрической популяции возникают в боковом желудочке (предсердии) в 80% случаев, в четвертом желудочке (16%) и в третьем желудочке (4–5%).

Симптомы хориоидпапилломы, на которые стоит обратить внимание в первую очередь

Симптомы опухолей сосудистого сплетения связаны с различными эффектами, которые они оказывают на организм, поэтому перед тем как начать лечение хориоидпапилломы за границей, врач проводит полный опрос пациента, учитывая любые выявленные им изменения в самочувствии. Однако если вспомнить, что хориоидпапиллома чаще всего возникает у маленьких детей, то обо всех подозрительных признаках заболевания должны сообщать родители или опекуны.

Симптомы могут возникать на ранних или поздних стадиях заболевания, в зависимости от локализации, размера опухоли и возраста пациента. Обычно с течением времени наблюдается постепенное стойкое ухудшение самочувствия. Первые 5 симптомов, которые должны насторожить и призвать к немедленному обращению к врачу это:

Гидроцефалия и повышенное внутричерепное давление

Независимо от возраста у пациентов присутствуют признаки и симптомы повышенного внутричерепного давления. Первичными и самыми узнаваемыми симптомами заболевания у младенцев и детей до 2 лет являются увеличенный череп или выпуклость в родничке из-за повышенного внутричерепного давления; также может наблюдаться изменение психического статуса. У взрослых визуальные изменения не наблюдаются из-за отсутствия ранней возрастной подвижности частей черепа.

Боль 

При хориоидпапилломе наиболее характерна головная боль, которая имеет свойство обостряться по утрам. У младенцев и детей, еще не умеющих внятно формулировать признаки плохого самочувствия, боль в голове может проявляться в виде повышенной суетливости, капризности и беспокойства. Некоторые пациенты жалуются на боль в шее.

Тошнота и рвота

Эти состояния также особенно сильны по утрам, но имеют свойство ослабевать в течение дня. Регулярность этих симптомов может привести к потере аппетита, и как следствие - снижению веса из-за истощения организма и невозможности усваивать необходимые питательные вещества.

Проблемы со зрением и движением глаз

Как правило, они возникают из-за избыточного давления на заднюю часть мозга. Некоторые пациенты жалуются на давящую боль за глазницами, двоение, расплывчатость или паралич бокового взгляда.

Проблемы с координацией и чувствительностью

Сдавливание участков мозга, ответственных за баланс, ходьбу и выполнение основных двигательных функций, приводит к сбоям в работе вестибулярного аппарата. У грудных детей может нарушиться процесс кормления. В некоторых случаях пациенты жалуются на онемение конечностей и покалывание в них.

Другие симптомы, на которые следует обратить внимание:

• Судороги;
• Головокружение; 
• Усталость и сонливость;
• Раздражительность;
• Снижение мышления;
• Неврологический дефицит, который влияет на определенное место, например, левую сторону лица, правую руку или даже на совсем небольшую область тела, например, язык. Трудности с речью, зрением и слухом также считаются очаговыми неврологическими расстройствами. Тип, местоположение и серьезность проблемы могут указывать на то, какая именно область мозга или нервной системы затронута. 

При лечении рака мозга за рубежом некоторые виды операций проводят пациенту в сознании - это позволяет удалить опухоль, сохранив ключевые области мозга, которые она сдавливает, вызывая неврологический дефицит.

С течением времени при игнорировании пациентом ключевых симптомов может произойти инвазия (проникновение) опухоли в здоровые ткани мозга, что, в свою очередь, способно привести к развитию субарахноидального кровоизлияния. 

Виды хориоидпапиллом

Лечение за рубежом всегда начинается с определения вида опухоли. Существует два типа опухолей сосудистого сплетения. Им присваиваются числовые оценки в зависимости от того, насколько аномальны их опухолевые клетки: чем больше ненормальных клеток, тем выше оценка:

• Хориоидпапилломы составляют около 80-90% всех опухолей сосудистого сплетения и обычно представляют собой доброкачественные, медленно растущие опухоли I или II степени агрессивности;
• Карциномы сосудистого сплетения, на которые приходится 10-20% опухолей сосудистого сплетения, являются злокачественными и растут быстрее, чем хориоидпапилломы. Это III класс агрессивности, их клетки имеют свойство проникать в окружающие ткани мозга.

Опухоли обоих типов могут сдавливать ткани головного мозга по мере их расширения и роста. Циркулирующий поток спинномозговой жидкости может захватывать раковые клетки, позволяя им метастазировать в другие области мозга или позвоночника, особенно в случае карциномы сосудистого сплетения.

Причины возникновения хориоидпапилломы

Что именно вызывает возникновение хориоидпапиллом, в настоящее время неизвестно. Большинство этих опухолей выглядят случайными, но некоторые из них могут быть связаны с редкими генетическими заболеваниями, такими как: 

• синдром фон Гиппеля-Линдау;
• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Айкарди;
• синдром Дауна;
• синдром рабдоидной предрасположенности;
• нейрофиброматоз типа 2. 

Хориоидпапилломы поражают взрослых реже, составляя лишь около 1% новообразований, возникающих в головном мозге. Наиболее часто они встречаются у детей: на их долю приходится 10-20% опухолей у детей младше 1 года и 2-4% опухолей у детей младше 15 лет. Чаще всего они возникают примерно в середине подросткового возраста.

К тому же исследования зафиксировали, что некоторые виды вирусов, среди которых Simian (SV) 40, BK и John Cunningham (JC), также могут влиять на появление хориоидпапилломы.

Прогнозы при хориоидпапилломе

При лечении рака в Израиле хориоидпапилломы практически всегда демонстрируют  хороший прогноз, независимо от размеров, поскольку они по своей природе являются доброкачественными и достаточно редко рецидивируют.

Лечение папилломы сосудистого сплетения требует участия многопрофильной команды, в которую входят:

• нейрохирург;
• различные специалисты (анестезиолог, педиатр, офтальмолог, невролог);
• медсестры, специализирующиеся на неврологии. 

Практически во всех случаях возможна максимальная резекция опухоли, а использование усовершенствованных хирургических методов и интенсивной терапии в клиниках Израиля значительно улучшают показатели выживаемости.

Однако родители и пациенты должны быть готовы к тому, что, хотя хориоидпапилломы  и доброкачественные по своей природе, во время операции могут возникнуть осложнения. Это связано с тем, что длительное повышение внутричерепного давления может привести к атрофии зрительного нерва и потере зрения, которые могут и не восстановиться после операции. У некоторых пациентов развиваются когнитивные дефекты, кровотечение и судороги, которые способны сохраняться также в послеоперационный период. Во время операции высоки шансы на чрезмерную потерю крови.

Исходя из этого очень важно доверить лечение профессионалам, не только владеющим последними техниками борьбы с хориоидпапилломой, но и имеющим достаточный опыт борьбы с данным диагнозом. Как правило, такое лечение необходимо проводить за рубежом, где клиники оснащены самым новым оборудованием, а врачи имеют высокую международную квалификацию.