Содержание:

• Что такое хориоидпапиллома?
• Виды хориоидпапилломы
• Симптомы хориоидпапилломы
• Прогнозы при хориоидпапилломе

Что такое хориоидпапиллома?

Хориоидпапиллома - это папиллома хориоидального или сосудистого сплетения, выстилающего желудочки головного мозга, содержащие спинномозговую жидкость. Хориоидпапиллома начинается в сосудистом сплетении или в тканях пространства спинномозговой жидкости мозга, поэтому  она может вызвать накопление этой жидкости в мозге, что впоследствии создает внутричерепное давление.

Хориоидпапиллома составляет около 10-20% из всех опухолей головного мозга, диагностированных у детей в течение первого года жизни (иногда врожденного характера).  И это 2-4% опухолей, обнаруженных у детей в возрасте до 15 лет.

Хотя хориоидпапилломы являются доброкачественными новообразованиями и они могут быть полностью излечены хирургическим путем в клиниках Израиля, следует учесть, что некоторые из них имеют тенденцию к широкому распространению через спинномозговую жидкость, особенно после хирургического вмешательства. 

Виды хориоидпапилломы

Классификация видов данного образования зависит от клинической картины, которая, в свою очередь, очень изменчива. На нее влияют:

• локализация; 
• параметры опухоли;
• степени агрессивности;
• возраст пациента. 

Людям с подозрением на хориоидпапиллому необходима дифференциальная диагностика, позволяющая отличить ее от других внутрижелудочковых патологий. Существуют как доброкачественные, так и злокачественные хориоидпапилломы, при этом все три типа встречаются сравнительно часто. В зависимости от степени злокачественности, определенной Всемирной организацией здравоохранения (классификация ВОЗ), дифференцируются следующие степени опухолей сосудистого сплетения.

Доброкачественная папиллома хориоидального сплетения (I степени ВОЗ)

Имеет низкую степень агрессивности - это означает, что опухолевые клетки растут медленно, в основном поражая боковые желудочки головного мозга. На их долю приходится 80% первичных опухолей хориоидального сплетения. Новообразования обычно хорошо отделено от основной паренхимы мозга и не имеет некроза, что облегчает его тотальную резекцию.

Атипичная хориоидпапиллома (II степени ВОЗ)

Очень редкий тип опухоли сосудистого сплетения, который, в отличие от доброкачественной хориоидпапилломы, имеет повышенную вероятность рецидива и прогрессирования до карциномы. Этот вид выделен в отдельный класс не так давно (в 2007 году). Относится к среднему классу агрессивности, представляя собой опухолевое поражение с промежуточными клиническими и патологическими признаками, балансирующими между гораздо более распространенной и более индолентной папилломой сосудистого сплетения ВОЗ степени I и более агрессивной карциномой сосудистого сплетения ВОЗ III. 

Злокачественная (раковая) форма хориоидпапилломы - карцинома хориоидного сплетения (III степени ВОЗ)

Карцинома хориоидного сплетения развивается из эпителия сосудистого сплетения и редко может представлять злокачественную трансформацию ранее существовавшей хориоидпапилломы. Встречается преимущественно у детей, как правило, в первые 5 лет жизни. В педиатрической популяции средний возраст составляет приблизительно от 26 до 32 месяцев. Зачастую именно возраст является наиболее важным отличительным признаком от основного дифференциального морфологического диагноза метастатического рака. Карциномы хориоидного сплетения считаются достаточно редкими (это лишь 1-4% среди детских опухолей головного мозга). 

Она относится к быстрорастущим опухолям, имеющим тенденцию проникать в близлежащие ткани (метастазировать) и вызывать очаговую неврологическую дисфункцию. При карциномах сосудистого сплетения гидроцефалия может присутствовать, но она менее вероятна, чем при хориоидпапилломе.

Карциномы хориоидного сплетения обычно имеют рыхлый папиллярный или «подобный цветной капусте» вид. Чаще всего свободно или плотно прилегают к стенке желудочка и минимально или широко проникают в соседнюю паренхиму головного мозга. Новообразования имеют твердые участки, смешанные с некротическими и геморрагическими очагами. 

Особенности локализации хориоидпапилломы 

В то время как папилломы хориоидпапилломы типа I и II в большинстве случаев растут в боковых желудочках, карцинома имеет тенденцию проникать в прилегающие ткани мозга следующим образом: 

• 50% боковых желудочков; 
• 40% четвертого желудочка; 
• 5% третьего желудочка;
• 5% множественные поражения желудочков.

Все хориоидпапилломы, в том числе папилломы сосудистой оболочки типа I и II, могут распространяться (метастазировать) в спинной мозг через спинномозговую жидкость, которая заполняет полости мозга и позвоночный канал. 

Наиболее распространенным местом локализации является:  

• у детей - предсердие бокового желудочка, боковой желудочек; 
• у взрослых - четвертый желудочек (задняя часть мозга). 

Редкие места: 

• третий желудочек - преимущественно у детей;
• угол церебеллопантина (угол между головным мозгом и головками ствола головного мозга) - обычно встречаются у пациентов в возрасте 20-35 лет;
• паренхима головного мозга;
• мозжечок и другие.

Несмотря на хорошо установленную и тщательно проверенную схему классификации, каждая хориоидпапиллома уникальна, а ее гистологические характеристики не всегда могут спрогнозировать дальнейшее развитие. Несмотря на то, что чаще всего опухоли доброкачественного характера, иногда они могут быть достаточно агрессивными. Обычно это относится к III степени по ВОЗ. При лечении хориоидпапилломы за рубежом степень агрессивности, локализация и величина новообразования имеют ключевое значение для составления терапии.

Симптомы хориоидпапилломы

Признаки заболевания часто связаны с повышенной секрецией внутримозговой жидкости, вызванной опухолью в определенной ячейке мозга и приводящей к гидроцефалии, а также к последующему повышению давления внутри черепа. Больные могут испытывать:

• устойчивые головные боли, склонные к прогрессированию;
• тошноту и рвоту;
• головокружения;
• парестезию (расстройство, характеризующееся спонтанно возникающими ощущениями жжения, покалывания и мурашек); 
• нарушение координации (неустойчивая походка);
• сонливость;
• диплопию (двоение в глазах); 
• глазной паралич;
• отек зрительного нерва;
• любые проблемы со зрением, а также спонтанную слепоту. 

Младенцы, особенно те, у которых опухоль локализована в третьем желудочке, перед началом лечения за рубежом могут страдать гидроцефалией и реже - макроцефалией. При гидроцефалии присутствуют визуальное увеличение окружности головы, а также признаки повышенного внутричерепного давления. Это:

• замедленное развитие;
• выпуклый родничок; 
• отделенные друг от друга черепные швы;
• косоглазие;
• частые срыгивания или рвота “фонтаном”. 

У подростка или взрослого признаки повышенного внутричерепного давления могут проявляться: 

• рвотой; 
• головной болью;
• неврологическим дефицитом;
• судорогами;
• летаргией;
• зрительными и / или поведенческими изменениями.

Полное удаление опухоли при лечении рака мозга за рубежом часто полностью излечивает эти патологические состояние и может также облегчить гидроцефалию.

Прогнозы при хориоидпапилломе

Прогноз для папилломы сосудистой оболочки определяется в основном тем, полностью ли было удалено поражение во время операции. Тотальная резекция внутрижелудочковых хориоидпапиллом в большинстве случаев полностью излечивает заболевание, демонстрируя уровень 5-летней выживаемости до 100%. 

Какие-либо остаточные эффекты после удаления хориоидпапилломы в основном отсутствуют, однако степень и продолжительность проявления гидроцефалии могут оказывать влияние на поведенческое и / или физическое развитие. Остаточная гидроцефалия может продолжаться и после хирургического воздействия, поэтому в индивидуальных случаях рекомендовано управляемое шунтирование. Осложнения, которые приводят к неврологическим или психологическим проблемам, способны повлиять на общий результат лечебных мер.  Осложнения, которые могут возникнуть в том числе и при лечении рака за рубежом, обычно включают неврологический дефицит после хирургической процедуры. 

Следует учитывать, что чем выше степень агрессивности опухоли, тем хуже прогнозы. 

Карциномы сосудистого сплетения , как правило, растут быстро и имеют 5-летнюю выживаемость около 40%. Две трети этих опухолей распространяется по всему пути цереброспинальной жидкости, а злокачественные клетки могут присутствовать в спинномозговой жидкости до резекции. Системные метастазы могут наблюдаться у пациентов с более длительной выживаемостью. Таким образом, у  пациентов с атипичной хориоидпапилломой II степени и хориоидпапилломой I степени шансы на полное излечение значительно выше, чем при карциноме хориоидного сплетения.

Выбирая лечение рака в Израиле, можно рассчитывать на применение наиболее передовых инноваций, что существенно улучшает прогноз выздоровления.